सिलिकोसिस र रुमेटोइड गठियाका एक बिरामीमा क्याप्लान सिन्ड्रोमको उपचार

एक ४१ वर्षीय पुरुषले रुइमाटोलोजी  क्लिनिकमा सिमेट्रिक इन्फ्लेमेटरी पोलीआर्थ्राल्जिया र प्ल्युरिटिक चेस्ट पेनको २ महिनाको इतिहास सहित प्रस्तुत गरियो। १ वर्षअघि उनी सुख्खा खोकीको गुनासो गर्दै अर्को अस्पताल गएका थिए । २ महिना पछि उहाँ सास फेर्न र थकानको गुनासो गर्दै एउटै संस्थामा फर्कनुभयो त्यस समयमा, पल्मोनरी क्षयरोग र हृदय विफलतालाई अस्वीकार गरिएको थियो।

विशेष गरी, आफ्नो पेशागत इतिहासमा, हालको स्वास्थ्य कठिनाइहरू भन्दा ११ वर्ष अघि, उहाँले मेडेलिन, कोलम्बियामा ग्लास र फाइबर ग्लास कारखानामा ६ वर्षको रोजगारी पूरा गर्नुभएको थियो। बिरामीको मुख्य कार्यहरू मिश्रण प्रक्रियामा थिएस् बालुवा र सोडा खरानी मिलाउने, काट्ने, पालिस गर्ने, र फ्ल्याट ग्लास र फाइबरग्लासको मर्मत गर्ने। उसले दिनको ९ घण्टा कम हावायुक्त कार्यस्थलमा काम गर्यो र व्यक्तिगत सुरक्षा उपकरणहरू प्रति घण्टा ३० मिनेट भन्दा कम प्रयोग गर्यो। बिरामीले विगत २६ वर्षदेखि दिनमा एकदेखि दुईवटा चुरोट पिउने गरेको थियो र हालको अवस्थामा ४ महिनाअघि चुरोट छोडेको थियो ।

जाँच गर्दा ऊ राम्रो देखिन्थ्यो र दुखित थिएन, उनको नाडी, मेटाकार्पोफेलेन्जियल र घुँडाको जोर्नीमा द्विपक्षीय बहाव थियो। उनको दाहिने फोक्सोको माथिल्लो भागमा चर्को आवाज सुनियो।

प्रयोगशाला अनुसन्धानहरूले सकारात्मक एन्टिन्यूक्लियर एन्टिबडीहरू देखाए। 1:320 को टाइटरमा, समान ढाँचामा र एन्टि सिट्रुलिनेटेड पेप्टाइड एन्टिबडीहरू बढ्यो (ACPAs; 37 UI/ml;  रिफ्रेन्स भ्यालु <5) रुमेटोइड कारक नकारात्मक थियो।

डिजिटल छातीको एक्सरेले छरिएका र साना फोक्सोका नोडलहरू, दाहिने माथिल्लो लोबमा क्याभिसन, र बायाँ माथिल्लो लोबमा समेकन  देखायो। एक सिटि स्क्यानले क्याभिसन र १ एमएम र ५ एमएम को आकारमा धेरै नोड्युलहरू देखाएको छ, केहि संगम क्षेत्रहरू सहित, अनियमित रूपमा फोक्सोमा वितरित भएको देखिएको छ। 

निहिल निलसेन स्टेनिङ्ग, न्यूक्लिक एसिड प्रवर्धन परीक्षण, र ब्रोन्कोआल्भियोलर ल्याभेज फ्लुइडको संस्कृतिहरू माइकोब्याक्टेरियम क्षयरोगको लागि नकारात्मक थिए। थोरैकोस्कोपिकली निर्देशित खुला फोक्सोको बायोप्सीद्वारा प्राप्त नमूनाको हिस्टोपाथोलोजिकल विश्लेषणले नियोप्लाज्म वा एसिड, फास्ट ब्याक्टेरिया (एपेन्डिक्स) बिना क्रिस्टलीय सिलिका र मोनोन्यूक्लियर इन्फिट्रेट्सको तहले घेरिएको केन्द्रीय नेक्रोटिक क्षेत्र भएको धेरै ग्रानुलोमा देखाएको छ। बिरामीको पेशागत इतिहास, लक्षण र लक्षणहरू र अनुसन्धानका निष्कर्षहरूलाई ध्यानमा राख्दै, हामीले क्याप्लान्स सिन्ड्रोम (एक मिलिरी ढाँचा र नक्कल गर्ने गुहा रोगले जटिल सिलिकोसिसको निदान गर्यौं। ६ महिना फलो(अपमा, स्पाइरोमेट्री परीक्षणहरूले FEV1/FVC (%) 95% (0,77), FVC 145 0% (7,14 L), र FEV1 138% (5,5 L)  देखायो।

१२ महिनाको फलोअप पछि, बिरामीले परिश्रम गर्दा सुख्खा खोकी र सास फेर्न गाह्रो भएको गुनासो गरिरह्योस मूल एक्स(रे निष्कर्षहरू अपरिवर्तित रहे। यद्यपि, बिरामीको पीडादायी, सुन्निएको घुँडा र हातको जोर्नीको अवस्थालाई रितुक्सिमब, मेथोट्रेक्सेट र प्रिडनिसोलोनको उपचारले सुधार गरिएको थियो।

कपलान सिन्ड्रोम सिलिकोसिसको एक दुर्लभ जटिलता हो। 0 दशमलव ७५ प्रतिशत र 0 दशमलव ८९ प्रतिशत बीचको घटना, निमोकोनियोसिस भएका बिरामीहरूमा फुफ्फुसीय नोड्युल र रुमेटोइड गठियाको विशेषता हो।

सिलिकोसिस र रुमेटोइड गठियाको विकास बीचको सम्बन्ध धेरै बहसको विषय भएको छ। रोगको विकास सुरु हुन्छ जब श्वासप्रश्वासयोग्य क्रिस्टलीय सिलिका धुलोलाई म्याक्रोफेजहरू द्वारा निहित लिसोसोमल डिसफक्शन निम्त्याउँछ। पृथक एन्टिजेन्सको एक्सपोजरले कोशिकाको मृत्यु, एनएएलपी ३ इन्फ्लामासोम सक्रियता, प्रोइनफ्लेमेटरी साइटोकिन्सको उत्पादन (उदाहरणका लागि, IL-1β र TNF-α), र l6 र aL कोशिकाहरूको सक्रियता (उदाहरणका लागि, IL-10 र TGF-β को उत्पादन) मा परिणाम दिन्छ। T-reg  संग (β जसले फाइब्रोसिस र T हेल्पर CD4+ सेल प्रतिक्रियाहरू प्रेरित गर्दछ)। यी परिवर्तनहरूले ओटोएन्टिबडीहरू र इम्यून कम्प्लेक्सहरूको गठनमा नेतृत्व गर्दछ ( रुमेटोइड कारक र ACPA सहित  जसले अन्ततः सिनोभियल सेल सक्रियता, सूजन, निओआन्जियोजेनेसिस, र संयुक्त तन्तुको विनाश निम्त्याउँछ।

क्षयरोग र फोक्सोको क्यान्सर-सिलिकोसिस भएका बिरामीहरूमा उच्च जोखिममा क्याप्लान सिन्ड्रोम निदान गर्नु अघि बहिष्कृत हुनुपर्दछ किनभने तीनवटैले क्याभिटरी फोक्सोको घाउ र इमेजिङमा मिलिरी ढाँचाहरू उत्पादन गर्न सक्छ।

स्रोत: ल्यासेन्ट मेडिकल जर्नल